Información de la Proteína

La proteína codificada por el gen HBB es la hemoglobina. Se trata de una proteína involucrada en el transporte de oxígeno desde los órganos respiratorios hasta los tejidos y también participa en la regulación del pH de la sangre.

Su masa molecular es de 64 kDa, tiene un color rojo característico. Es una proteína de estructura cuaternaria, que consta de cuatro subunidades (dos subunidades alfa y dos subunidades beta). Esta proteína hace parte de la familia de las hemoproteínas, ya que posee un grupo hemo.(Fig 2.7)

Figura 2.7. Estructura cuaternaria de a Hemoglobina.

Esta formada por cuatro cadenas polipeptídicas (globinas) a cada una de las cuales se une un grupo hemo, cuyo átomo de hierro es capaz de unir de forma reversible una molécula de oxígeno.

Por tanto es una proteína tetrámera, que constituída por cuatro cadenas con estructuras primarias diferentes. La hemoglobina en adultos tiene dos cadenas α y dos cadenas β. La cadena α consiste de 141 aminoácidos y una secuencia específica, mientras que la cadena β consiste de 146 aminoácidos con una estructura primaria diferente.

Las cadenas α y β de la hemoglobina tienen un 75 % de hélices alfa como estructura secundaria, con 7 y 8 segmentos respectivamente. Cada cadena polipeptídica de la hemoglobina está unida a un grupo hemo para formar una subunidad. Las cuatro subunidades de la hemoglobina en su estructura cuaternaria forman un tetraedro. Y sus subunidades se unen entre ellas por puentes de sal, que estabilizan su estructura.